Displasia Ectodérmica

Buenas tardes!! Hoy vamos a hablar de la DISPLASIA ECTODÉRMICA. 

Un conjunto de afecciones del desarrollo de la capa ectodérmica. El ectodermo es la primera envoltura que se crea durante el desarrollo embrionario y es el encargado de la formación del pelo, uñas, glándulas de la piel y mamarias, córnea, dientes, etc.

Se diagnostica que la persona tiene una displasia ectodérmica (DE) si existen al menos dos anormalidades del ectodermo, por ello cada enfermedad de DE combina dichas anormalidades.

Causas

Las causas de la enfermedad son genéticas y ocurren cuando los genes que se encargan del desarrollo del ectodermo mutan o se heredan de padres a hijos.

Sintomatología

La personas con displasia ectodérmica presentan una piel débil y con poca pigmentación, fácil de sufrir daños y enfermedades dérmicas. Las uñas son gruesas o quebradizas y el pelo y vello suele ser muy fino y claro, incluso puede no haber aunque la barba crece con normalidad.

En cuanto a los dientes puede ocurrir que haya una ausencia completa o parcial, que nazcan más tarde de lo normal o que su estructura sea anormal, por ejemplo cónica. 

Otra característica es que los afectados con alguna DE no sudan o lo hacen en muy poca cantidad ya que las glándulas sudoríparas no funcionan bien.

También puede ocurrir que las glándulas lagrimales tampoco actúen correctamente secando el ojo, contribuyendo a la aparición de enfermedades oculares.

Cuando las glándulas secretoras nasales y bocales también están dañadas aparecen infecciones respiratorias.

Tratamiento

Estos síntomas pueden minimizarse con tratamientos especializados, pero no existe una cura para la enfermedad de displasia ectodérmica.

Para mejorar el aspecto físico los pacientes pueden hacer uso de pelucas o prótesis dentales. Como no producen lágrimas es aconsejable utilizarlas artificialmente, al igual que también pueden emplear aerosoles para limpiar las fosas nasales y vaporizadores para refrescar la piel.

Y ahora una curiosidad...
El actor Michael Berryman también sufre una displasia ectodérmica hipohidrótica.


Fuente
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001469.htm
http://www.displasiaectodermica.org/displasia.php