Epidermólisis bullosa

Buenas! Otro día más os hablaremos de algún tipo de enfermedad clasificada como rara. Yo os hablaré hoy de la EPIDERMÓLISIS BULLOSA o AMPOLLOSA (EB).

Se trata de un conjunto de afecciones dérmicas hereditarias caracterizadas por la aparición de ampollas u otras lesiones cutáneas tras una simple rozadura o contusión.

Existen 30 tipos de epidermólisis ampollosa pero pueden agruparse principalmente en tres tipos.

La EB Simplex está caracterizada por la cisura de la epidermis con una cicatrización sin pérdida de continuidad.

En el tipo Juntural las ampollas aparecen en la capa intermedia. Algún suptipo juntural puede ser letal en el periodo neonatal pero aparece con menos frecuencia.

Por último está la variedad Distrófica. La ampollas crecen en la dermis y la cicatrización retraen el tejido dificultando los movimientos. Una característica es que también aparecen en las membranas mucosas.

Además de la aparición de ampollas otros síntomas son la alopecia, problemas dentales, dificultades respiratorias, milios y problemas en las uñas. Por ello la forma de diagnosticar esta enfermedad es a base de biopsias de piel, muestras dérmicas en exámenes microscópicos y pruebas genéticas.

Cuando la enfermedad está diagnosticada el tratamiento principal se basa en el cuidado de la piel con la aplicación de ungüentos, vendajes, esteroides... En casos más agudos puede echarse mano de la cirugía para realizar injertos si las llagas son profundas.

Fuente

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001457.htm

http://www.pieldemariposa.es/epidermolisis-bullosa/tipologias/

http://es.wikipedia.org/wiki/Epidermólisis_bullosa