Hoy hablaremos sobre el SÍNDROME DE CROUZON, un trastorno genético y congénito que provoca la unión anómala entre los huesos craneales y faciales. Esta unión ocurre demasiado temprano provocando que los huesos no crezcan de manera normal causando malformaciones en cabeza, cara y dientes.
La causa de este síndrome es un mutación del gen FGFR2 o menos comúnmente del gen FGFR3, genes relacionados con la regulación del crecimiento de las extremidades. Por lo tanto los huesos afectados tienden a fusionarse prematuramente.
La prevalencia en Europa del síndrome de Crouzon afecta a un habitante por cada 50.000-60.000. Las personas que tienen un mayor riesgo de padecer esta enfermedad son aquellos con padres con el síndrome del que hablamos, o bien aquellos que llevan el gen que lo causa, y padres que conciben a sus hijos con una edad avanzada.
Las principales manifestaciones del síndrome de Crouzon son un aplastamiento de la cabeza, de las sienes y frente. La parte central de la faz está hundida y la nariz suele ser picuda con las narinas aplastadas dejando pasar poco aire. La mandíbula inferior es saliente y el paladar hendido. Los dientes crecen desalineados.
