En cuanto a las manifestaciones clínicas, la más habitual es el dolor de tipo abdominal, en forma de crisis de presentación recurrente. Esto se debe comúnmente a la litiaisis intrahepática, aunque también puede deberse a una litiasis vesicular asociada o a una pancreatitis aguda.
Otra manifestación son las crisis de colangitis que pueden derivar en la formación de los abscesos intrahepáticos. Normalmente la colangitis está formada por gérmenes de tipo gramnegativo.
Los pacientes que presentan esta patología y se encuentra asociada a fibrosis hepática congénita pueden presentar alguna de las consecuencias de la hipertensión portal, como una hemorragia digestiva por haberse producido la ruptura de varices esofágicas.
Todos estos síntomas pueden aparecer durante la niñes o durante el desarrollo de la vida adulta y el diagnóstico suele detectarse años después del comienzo del cuadro clínico.
A la hora de proceder al diagnóstico debemos tener en cuenta que básicamente se tratará de un diagnóstico de tipo radiológico.
Se observará una ecografía abdominar o bien, una tomografía computarizada, donde se verán imágenes de zonas quísticas dentro del hígado:
Para poder sospechar el diagnóstico también será importante valorar la existencia de imágenes de litiasis intrahepática en la ecografía abdominal con disposición lineal:
En cuanto al tratamiento, se centrará en prevenir la aparición de colangitis o tratar eficazmente los casos que ya presentasen esta complicación.
Fuentes:
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=ES&Expert=53035
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Caroli
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