Debido a la reducción del flujo sanguíneo en los vasos principales de la circulación anterior del cerebro conduce al desarrollo compensatorio de circulación colateral a través de pequeñas ramas penetrantes de la arteria carótida interna, la cerebral media y la cerebral anterior.
Se forman así, prominentes canales anatomóticos, telangiectasias basales que aparecen en las angiografias como volutas de humo.
La presentación clínica variará en función de si los pacientes son niños o adultos. La principal diferencia entre ambos se centra en que la mayoría de los niños se presentan con ataques isquémicos transitorios o infartos cerebrales, mientras que en más de la mitad de los adultos la enfermedad derivarará en forma de hemorragias intracraneales, típicamente en tálamo, ganglios basales o sustancia blanca profunda.
Los síntomas isquémicos: Siguen un patrón de tipo hemodinámico y con frecuencia describen situaciones como hiperventilación, llanto, deshidratación,...
Eventos hemorrágicos: Se deben a la ruptura de los vasos colaterales, ya que estos suelen ser frágiles.
La cefalea también es un síntoma frecuente de esta patología.
Para realizar su diagnóstico debemos tener muy presente la arteriografía convencional, utilizándose para ella la siguiente clasificación en seis estadíos diferentes:
En cuanto al tratamiento ninguno puede revertir el proceso primario, de modo que todos los disponibles se orientarán hacia la prevención de un posible ictus a través de la promoción del fujo sanguíneo cerebral.
Fuente: http://www.neurowikia.es/content/s%C3%ADndrome-de-moya-moya
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