Dentro de las causas que lo producen encontramos las siguientes, pero para describirlas primero debemos hacer constancia de que esta patología se produce debido a alteraciones en el gen UBE3A, localizado en cromosoma número 15. Todos los casos recogidos hasta ahora, han manifestado que el defecto en este cromosoma se produce en la madre y de ahí es trasmitido a sus hijos.
