Tiene una transmisión de tipo autosómico dominante con penetrancia incompleta y decimos que viene causado por una serie de mutaciones en el gen ATP2C1, el cual codifica para una bomba de calcio. provocando la enfermedad al impedir la adhesión de los queratinocitos epidérmicos.
No existe un tratamiento específico si bien es cierto que el secado de las zonas afectadas es tremendamente importante así como el uso de medidas preventivas frente a las infecciones fúngicas, bacterianas y virales. Los síntomas de la patología en su forma más débil pueden aliviarse a través de la administración de medicamentos por vía tópica.
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