Enfermedad de Moyamoya

Es una enfermedad rara de tipo cerebrovascular que predispone a los pacientes afectados a sufrir un ictud en relación a una progresiva estenosis dela arteria carótida interna y sus principales ramas.

Debido a la reducción del flujo sanguíneo en los vasos principales de la circulación anterior del cerebro conduce  al desarrollo compensatorio de circulación colateral a través de pequeñas ramas penetrantes de la arteria carótida interna, la cerebral media y la cerebral anterior.

Se forman así, prominentes canales anatomóticos, telangiectasias basales que aparecen en las angiografias como volutas de humo.

La presentación clínica variará en función de si los pacientes son niños o adultos. La principal diferencia entre ambos se centra en que la mayoría de los niños se presentan con ataques isquémicos transitorios o infartos cerebrales, mientras que en más de la mitad de los adultos la enfermedad derivarará en forma de hemorragias intracraneales, típicamente en tálamo, ganglios basales o sustancia blanca profunda.