Buenas!! Esta tarde hablaremos de la HEMOFILIA.
Se trata de un trastorno hemorrágico en el que la sangre no coagula como es debido.
Causa
Cuando se produce un sangrado el organismo comienza un proceso denominado cascada de coagulación en el que intervienen distintas proteínas denominadas factores de coagulación. Cuando falta algún factor tiene lugar la hemofilia.
Es una enfermedad hereditaria en la que los hombres son los más afectados.
Tipos
HEMOFILIA A
En este tipo de hemofilia falta el factor de coagulación VIII.
La causa es un patrón hereditario recesivo ligado al cromosoma X por lo tanto el gen anormal está en el cromosoma X. Las mujeres al poseer dos cromosomas X si el gen de un cromosoma está dañado el otro cromosoma normal se hará cargo de la coagulación. En este caso la mujer se hará portadora.
Este es el motivo de que los hombres tengan mayor probabilidad de tener hemofilia de tipo a porque solo tienen un cromosoma X.
Síntomas
Sangrado articular, dolor y edema producido por dicho sangrado, hematuria, hematomas, hemorragias, y sangrados prolongados y excesivos.
Tratamiento
El tratamiento se basará en reponer el factor de coagulación que falta mediante concentrados o gracias a la desmopresina que hace que el organismo secrete el factor VIII localizado en el interior de los vasos sanguíneos.
Por precaución estos pacientes se vacunan de hepatitis B al recibir hemoderivados.
HEMOFILIA B
En este caso el factor de coagulación que falta es el IX. También es una enfermedad hereditaria recesiva ligada al cromosoma X.
HEMOFILIA C
Cuando un paciente tiene esta enfermedad significa que el factor de coagulación que le falta es el XI.
Como este factor está presente en el cromosoma cuatro se trata de una enfermedad hereditaria autosómica que no se liga al sexo. Se transmite en la misma proporción a hijos que a hijas.
Los síntomas son menores. Se basan en sangrados anormales en situaciones poco comunes como después de operaciones, lesiones y menstruación muy abundante.
El tratamiento también es a base de concentrados.
VON WILLEBRAND
También es un trastorno hemorrágico en el que existe un déficit de factor von Willebrand. Este factor es el responsable de la aglutinación de plaquetas. Los síntomas son sangrados y hematomas; y el tratamiento incluye DDAVP para aumentar los niveles del factor, Alphanate para reducir la hemorragia y concentrados del factor correspondiente.
Fuentes
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